老年原發性血小板增多癥的癥狀是什么？老年原發性血小板增多癥怎么治療？

　　老年原發性血小板增多癥是怎么引起的？現簡述如下。

　　1、發病原因

　　老年原發性血小板增多癥的病因尚不明確。

　　2、發病機制

　　血小板增多的機理還不清楚。可能由于造血干細胞異常導致巨核細胞系增殖，血小板生成明顯增加，以及過多的血小板從脾臟和肝臟貯存池中釋放入循環血液中。發生出血的主要原因是血小板極度增多或合并血管退行性病變致血管內血栓形成，梗死區潰破以及血小板功能和凝血機制的異常。巨核細胞系增殖還可累及骨髓外組織，例如肝臟、脾臟出現以巨核細胞為主的增生灶。此外，曾見到家族性原發性血小板增多癥。

　　老年原發性血小板增多癥的并發癥有易出血、腸系膜和脾栓塞、癲癇、腦出血等出血性疾病，嚴重危害老年人健康，影響老年人壽命，一定要及時治療。

　　大多數患者有出血和(或)血栓形成的癥狀，以出血為常見，尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見。女性患者常有月經過多的現象，瘀點、瘀斑較為少見，大多為自發性的或輕微外傷后容易出血。血栓形成的相應部位有壞死和(或)繼發性萎縮性病變，其表現多樣化。動脈血栓形成多見于肢體，如下肢血栓形成引起間歇性跛行；四肢的周圍動脈血栓形成引起指(趾)疼痛或壞疽；腸系膜和脾栓塞表現為急腹癥；肺、腎、腦或腎上腺等一旦有血栓形成，可致病情突變，甚至死亡；約80％的患者有明顯的脾臟腫大；也有脾不腫大者，可能是反復栓塞而萎縮；肝臟也可腫大；痛風罕見；更有一部分患者長期無癥狀。

　　老年原發性血小板增多癥應如何預防，簡述如下。

　　1、控制血壓：腦出血最常見的原因就是高血壓，控制血壓相當于預防了一大部分的腦出血可能性，在醫生的指導下合理應用并調整降血壓藥物，定期進行血壓監測，血壓不能過高或者過低，既可避免血壓波動對血管壁的損害，又可防止血壓過低可能導致的腦灌注不足。飲食療法上限制鹽的攝入量、減輕體重、降低血脂、適度運動、生物反饋療法等，可以鞏固和促進藥物的降壓作用。

　　2、保持心情舒暢：高血壓的發生環境因素有飲食、社會環境、生活改變、精神沖突等。高血壓患者在緊張時血管收縮反應比正常人持久，精神緊張、自主神經活動及條件作用均可引起高血壓，因此保持心情舒暢是十分必要的。

　　3、注意生活規律：養成良好的生活習慣，如按時作息，保證足夠的睡眠和休息時間(有午睡習慣者尤應堅持)，文體活動(特別是打麻將、打橋牌、打保齡球、跳舞、爬山、競走、觀看電視和上網等)力求適度和適量，保持大便通暢和勿使勁搬抬重物。

　　4、注意飲食安全，改變不良生活習慣：因一時飲酒、進食或抽煙過量而導致腦出血發病的實例時有所聞，應忌暴飲暴食、高糖高脂食物、酗酒勸酒和抽煙，同時不宜進食過于辛辣的刺激性食物和過濃的咖啡和茶等興奮性飲料，但應多次少量地適量地飲水。

　　老年原發性血小板增多癥應該做哪些檢查？現簡述如下。

　　1、血象：血小板計數>1000×109/L，持續存在，甚至高達1400×109/L，以致血小板無法計數，血液涂片中見到成堆的血小板，大小不勻，形態奇異，有巨大的、球形的，胞質有偽足的血小板，偶見巨核細胞及其碎片，紅細胞計數大多正常，少數有輕度的紅細胞增多，當伴有脾萎縮時，血液涂片中可見到Howell-Jolly小體及靶細胞，白細胞計數大多增加，多在(10～40)×109/L，分類見到中性粒細胞增加及核“左移”現象，也可見到晚幼粒和中幼粒細胞及嗜酸和嗜堿性粒細胞輕度增加。

　　2、骨髓檢查：骨髓液涂片中有核細胞顯著增多，巨核細胞尤為明顯，常呈叢狀或成片狀分布，幼稚型巨核細胞增多并有產生血小板現象，還可見到巨大的異形的巨核細胞，血小板顯著增加，聚集成堆，骨髓活組織切片中亦見到多形性巨核細胞增生(巨大型和小型巨核細胞)，呈簇狀或彌漫分布。

　　3、電鏡檢查：血小板超微結構有各種的形態改變，血小板呈球形或異常增大，α顆粒及致密顆粒減少，出現異形的顆粒，如桿狀顆粒，開放管道系統肥大，增生或破裂，出現粗面內質網池，發育良好的高爾基復合體及髓鞘小體。

　　4、血小板功能檢查：出血時間延長，毛細血管脆性試驗陽性，血凝塊回縮不佳或回縮過度，血小板黏附率減低，常見到血小板自然聚集，對誘導劑的聚集反應減弱，部分患者血小板第Ⅲ因子活性減弱，血小板第Ⅳ因子活性增高，血小板膜糖蛋白Ⅰ明顯減少，膜蛋白Ⅳ明顯增多，膜上α-腎上腺素能受體數減少，血栓彈力圖(TEG)檢查，多數顯示血栓最大振幅(Ma)增大(60mm以上)，少數呈典型的“瓶頸”類型。

　　5、其他：中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高，血清尿酸和維生素B12常增加，鉀、磷、鋅、黏多糖、乳酸脫氫酶、酸性磷酸酶及β-血栓球蛋白的血清水平假性增高，甚至有假性低氧血癥，染色體常有異常，包括超2倍體，低2倍體以及C組染色體的附加或缺失。有人認為，21q-現象是本病染色體畸變的一個重要特征，未見典型的Ph染色體，血漿纖維蛋白原含量正常，有助于與反應性血小板增多癥鑒別。

　　如合并腦出血者，CT掃描可發現異常。

　　老年原發性血小板增多癥的飲食原則：

　　1、切勿暴飲暴食

　　老年代謝減慢，各器官隨年齡和體內自由基傷害的增加而衰退，免疫功能下降，對外界和體內環境改變的適應能力減低，體力下降。每餐只能吃八分飽，不可吃得太撐。在食物方面，五谷主食不可少。多吃新鮮蔬菜、水果，以促進胃腸蠕動，加快體內有害物質的排泄過程。

　　2、重質不重量

　　新鮮食物雖營養，但每次最好只煮一餐分量，而且要注意衛生安全。慎防病從口入。因此剩菜應用保鮮膜包好，放置在冰箱內冷藏。此外，廚房最好準備兩套案板和刀具，熟食、生食分開處理，以免交叉污染。

　　3、烹調有玄機

　　少油、少糖、少鹽分，永葆身體健康。太多脂肪會導致心血管疾病、糖尿病、高血壓產生。因此，烹調方法用蒸、煮、燉、鹵、涼拌等，減少油脂的吸收。此外，雞湯、高湯置于冰箱，可以除湯上凝結的浮油。烹調最好不加味精，以防麩酸鈉超量。同時，防止含糖食物使人體發胖，對血脂也有不利的影響。太多的鈉(在鹽、醬油、味精、腌制品中)則會使水分滯留在體內，引起水中毒，血壓上升。

　　4、零食應節制

　　拒絕零食陷阱。糖果、瓜子、花生等食物熱量不低，別邊看電視邊吃這些東西，不知不覺中吃了過多的熱量。

　　老年原發性血小板增多癥的治療方法是什么？現簡述如下。

　　一、治療

　　若無癥狀，可以不治療。血小板數顯著增多伴有出血和血栓形成時，根據具體情況分別選用各種治療方法。

　　1、化學治療

　　可選用下列1種藥物。白消安(馬利蘭)，開始劑量為4～6mg/d，口服。苯丁酸氮芥(瘤可寧)，劑量為0.1～0.15mg/(kg·d)，口服。環磷酰胺，100～200mg/d，口服。氧芬胂(馬法蘭)，2～4mg/d，口服。羥基脲，15mg/(kg·d)，口服。當血小板數降至正常或接近正常時停止用藥，以防止骨髓嚴重抑制。

　　2、放射治療

　　采用32P治療，首次劑量為111～148MBq(3mCi/m2)，6～8周后，血小板數達到最低值。必要時，3個月后重復治療1次。

　　3、擇優方案

　　(1)對于血小板計數>10×1011/L，需要用骨髓抑制性藥物，首選羥基脲，0.5～1.0g，3次/d，口服。動態觀察血小板及白細胞計數，如果發生白細胞

　　(2)干擾素(α-2b干擾素)，300萬U，每周3次，皮注，治療時間>3個月。對于控制血小板數量，預防疾病的轉化有明顯抑制作用，可延長疾病的穩定期。

　　(3)可持續小量應用阿司匹林，300～700mg/d，1次/d，口服。對治療及防治血栓有明顯作用，但易發生或加重消化性潰瘍。

　　二、預后

　　ET患者的預后關鍵在于預防和治療血栓形成和栓塞，以及控制各種出血并發癥，如無上述并發癥發生，患者可長期存活10～15年以上；若發生上述并發癥，生存期明顯縮短，多在數年內死于腦出血、腦血栓或消化道出血。

　　本病部分患者晚期紅細胞計數可上升，并發或轉成骨髓纖維化，約10％老年ET可轉化為CML、PV和急性白血病，但本病不向急性巨核細胞白血病轉化。